| Safra Yolu Hastalıkları | |
|
Safra yolu atrezisi (doguştan safra yolu gelişmemesi) Safra yolu atrezisi, karaciğerin safrasını drene eden safra kanallarının doğuştan olmaması veya kapalı olmasıdır. Bu durum doğumdan hemen sonra ortaya çıkan ilerleyici bir durumdur. Safra karaciğerde hapsolur ve hızlı bir şekilde karaciğer hücrelerine zarar vermeye başlar. Karaciğer dokusuna verdiği bu zarar daha sonra sirozla sonuçlanabilir. Teşhis: o 2-3 haftalıkken ortay çıkan sarılık o Gözlerde ve ciltte sararma, açık renkli dışkılama ve koyu renkli idrar. o Karın karaciğerdeki sertleşme ve büyüme nedeni ile şişme o Sarılık seviyesinde artma ile birlikte kilo kaybı ve aşırı hassasiyet (irirtabilite). o Kan testleri: billirubinde artma (kanda sarılığın arttığını gösteren kimyasal marker). o Ultrasonla safra kesesinin yokluğu veya küçük olması. o HIDA o Karaciğer biyopsisi Tedavi: Ameliyat: Teşhis konulduktan sonra tercih edilen ilk tedavi yöntemi ameliyatla karaciğer dışı kapalı olan safra yolları çıkarılarak ince barsak direkt olarak karaciğerden safranın geldiği yere anastomoz yapılmasıdır.(Bu yönteme Kasai ameliyatı denir.) Bu hastalığın erken teşhisi çok önemlidir. Eğer bebek 2 aylık olmadan bu ameliyat yapılırsa başarı şansı en yüksektir. Bu ameliyattan tamamen fayda gören hasta oranı yalnızca %30, kısmen fayda gören hasta oranı ise %50 dir. Hastaların %20 si ise bu ameliyattan fayda görmez. Düzeltme ameliyatından fayda görmeyen hastalarda karaciğer hasarı devam eder ve siroz gelişir. İlerleyici siroz ise en sonunda karaciğer transplantasyonu gerektirir. Karaciğer transplantasyonu bilier atrezinin uzun dönem tedavisinde önemli rol oynar. Çocuklarda karaciğer transplantasyonu tedavideki başarı oranını arttırmış ve bilier atrezi ile doğan çocuklarda önemli bir umut olmuştur. Primer Biliyer Siroz (PBS) Primer biliyer siroz karaciğerdeki safra yollarını yavaş yavaş tahrip eden bir karaciğer hastalığıdır. Safra, yağların sindirimine yardımcı olan bir maddedir ve karaciğeri bu kanallar aracılığı ile terk eder. Bu kanallar zarar gördüğünde safra karaciğerde birikerek karaciğer dokusuna zarar verir. Zamanla bu hastalık siroza neden olarak karaciğerin fonksiyonlarını bozar. Primer biliyer sirozun nedeni bilinmemektedir. Bu hastalık kadınlarda, erkeklere oranla daha fazla görülür ve 30-60 yaş arasında sıktır. Bazı araştırmalar hastalığın immun sistemdeki bir problemden kaynaklandığı öne sürülmektedir. Primer biliyer sirozun en sık görülen semptomları kaşıntı ve halsizliktir. Diğer semptomlar, sarılık (gözlerde ve ciltte), ciltte kolesterol birikintileri, vücutta sıvı tutulumu, göz ve ağızda kurumadır. Primer biliyer sirozlu bazı hastalarda osteoporoz, artirit ve tiroid problemleri de gelişebilir. Primer biliyer sirozun tanısı labaratuar testleri, röntgen ve bazı vakalarda da karaciğer biyopsisi (karaciğerden küçük bir parça alınan basit bir işlem) ile konulur. Tedavi için vitamin ve kalsiyum preparatları, hormon tedavisi ve semptom giderici ilaçlar verilebilir. Ursodiol hastalığı tamamen tedavi etmemesine rağmen primer biliyer sirozlu hastalar için faydalıdır. Eğer karaciğer hasarı ciddi ise karaciğer nakli gerekebilir. Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) Primer Sklerozan Kolanjitte karaciğer içi ve dışı safra yolları iltihaplanır ve skar dokusu oluşur. Skar dokusunun artması ile birlikte safrayı karaciğer dışına taşıyan kanallar tıkanır. Safra yiyeceklerdeki yağın sindirimine yardımcı olduğundan bu kanalların tıkanması sonucu safra karaciğerde birikerek karaciğer hücrelerine zarar verir. PSK’nın nedenini bilinmemektedir. Araştırmalar sonucundaki teorilere göre bakterilerin , virüslerin ve immün sistem problemlerinin rolü olabilir. PSK bir tür infamatuar barsak hastalığı olan ülseratif kolit ile de ilişkili olduğu bilinmektedir. Hastalık genelde 30 ila 60 yaşlar arasında başlamakla birlikte çocukluk çağında da görülebilir. Erkeklerde kadınlara oranla daha sıktır. Yavaş ilerler bu nedenle kişi semptomlar ortaya çıkmadan yıllar önce bu hastalığa yakalanmıştır. En sık görülen semptomlar kaşıntı, halsizlik ve sarılıktır. Safra kanalları tıkalı olduğundan zaman zaman üşüme titreme ile yükselen ateşle ortaya çıkan enfeksiyon gelişebilir. PSK teşhisi direkt olarak safra kanallarına radyoaktif madde verilmesinden sonra röntgen çekilerek yapılan kolanjiografi ile konulur. Kolanjiografi endoskopik olarak da uygulanabilir (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP) veya Magnetic Resonance Imaging (MRI) ile de yapılabilir. Tedavide semptomlara yönelik olarak kaşıntının giderilmesi, enfeksiyon tedavisi için antibiyotik tedavisi ve bu tür hastalarda A, D ve K vitamini eksikliklerinin sık görülmesi nedeni ile vitamin desteği yapılır. Bazı vakalarda ana safra kanalının ciddi tıkanıklıklarında cerrahi gerekebilir. Karaciğer hasarı oluştuğunda karaciğer nakli bir seçenek olabilir. |
